Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es keine systematischen Untersuchungen im Sinne von methodisch gut angelegten Therapiestudien zum Susac-Syndrom. Sämtliche Therapieempfehlungen basieren daher auf theoretischen Überlegungen zur Entstehung und Pathophysiologie der Erkrankung und in Fallberichten dokumentierten Therapierfolgen. Basierend auf der Hypothese einer Immunpathogenese und gestützt durch das empirische Ansprechen auf immunsuppressive Therapien kommen überwiegend immunsuppressive Strategien zum Einsatz (Rennebohm 2008). Während die akute Phase zumeist gut auf eine hochdosierte Glukokortikoidtherapie anspricht, ist zur Rezidivprophylaxe in der Regel eine längerfristige Immunsuppression erforderlich. Positive Erfahrungen wurden u. a. mit Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolat Mofetil, aber auch mit intravenös oder subkutan applizierten Immunglobulinen berichtet. Eine Hemmung der Thrombozytenfunktion ist aus pathophysiologischen Überlegungen heraus sinnvoll (Kleffner 2012).