Über Susac-Syndrom

Historie

1979 beschrieb John O. Susac zwei Patientinnen mit subakut aufgetretenen Persönlichkeitsveränderungen, paranoid-psychotischen Symptomen, kognitiven Einschränkungen, fokalneurologischen Symptomen, Innenohrschwerhörigkeit und Verschlüssen retinaler Astarterien und prägte damit das Eponym Susac-Syndrom (Susac 1979).

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Krankheitsbild

Das Susac-Syndrom gehört nach derzeitiger Einschätzung zu den sehr seltenen Erkrankungen. Nach einer aktuellen systematischen Auswertung aller bislang publizierten Fälle erkranken deutlich mehr Frauen als Männer (Verhältnis 3,5:1) (Dörr 2013).

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Diagnostik

Bislang wurden für das Susac-Syndrom keine einheitlichen Diagnosekriterien etabliert, was die Abgrenzung gegenüber anderen, wesentlich häufigeren Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose häufig erschwert. Die wichtigsten diagnostischen Befunde neben dem klinischen Bild liefern die kraniale Kernspintomographie, die retinale Fluoreszenzangiografie und die Tonaudiometrie (Dörr 2011a).

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Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es keine systematischen Untersuchungen im Sinne von methodisch gut angelegten Therapiestudien zum Susac-Syndrom. Sämtliche Therapieempfehlungen basieren daher auf theoretischen Überlegungen zur Entstehung und Pathophysiologie der Erkrankung und in Fallberichten dokumentierten Therapierfolgen.

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